|
|
|
PrzyłuszczyceGrażyna SławetaKielceSłowa kluczowe: przyłuszczyca, parapsoriasis, dermatologia. Sugerowany sposób cytowania: Sławeta G. Przyłuszczyca. Dermatopedia. 2022; 11PL: 001. DOI: 10.14320/dermatopedia.2022.001 DefinicjaPrzyłuszczyca to określenie obejmujące kilka niezależnych jednostek chorobowych o nieznanej etiologii. HistoriaTerminu "przyłuszczyca" użył jako pierwszy Brocq w 1902 roku [1]. EpidemiologiaJest to rzadko występująca choroba, dwa razy częściej występuje u mężczyzn niż u kobietU mężczyzn pojawia się w 5. i 6. dekadzie życia [2]. TypyWyróżniono dwa główne typy przyłuszczycy:
a ponadto przyłuszczycę grudkową: postać ostrą, postać przewlekłą oraz grudkowatość limfoidalną (lymphomatoid papulosis). Przyłuszczyca plackowata drobnoogniskowaObraz chorobowyWykwity w przebiegu przyłuszczycy plackowatej drobnoogniskowej to rumieniowe plamki o wielkości do 5 cm, niekiedy z bardzo delikatnymi łuskami. Plamy mogą czasami liczne. Występują na tułowiu lub zgięciowych powierzchniach kończyn, u kobiet mogą występować na piersiach. Nie powodują dolegliwości, chociaż może towarzyszyć im niewielki świąd. RokowaniePrzebieg przyłuszczycy drobnoogniskowej jest przewlekły. Choroba może się zaostrzać lub poprawiać latem pod wpływem światła słonecznego [1]. Diagnostyka różnicowaPrzyłuszczycę drobnoogniskową różnicujemy z wypryskiem pieniążkowatym, łupieżem różowym Giberta, osutką polekową [3]. LeczenieW przypadku przyłuszczycy plackowatej drobnoogniskowej (small-patch parapsoriasis) stosuje się miejscowo kortykosteroidy o średniej mocy (klasa 3-5), leczenie promieniami UVB i krótkotrwałe leczenie PUVA (psoralen UVA). Ważne jest stosowanie emolientów do natłuszczania skóry i do kąpieli [1,4]. Przyłuszczyca plackowata wielkoogniskowaPrzyłuszczyca plackowata wielkoogniskowa to wczesna postać ziarniniaka grzybiastego lub skórnego chłoniaka T-komórkowego, która objawia się obecnością wielkich plam głównie na tułowiu, niekiedy z pseudoatrofią i wyspami zdrowej skóry [1]. Obraz chorobowyZmiany skórne to duże nieregularne plamy rumieniowe ostro odgraniczone o rozmiarze 8-10 cm pojawiają się w dolnych częściach tułowia, w okolicy pośladków, pachwin i pach. EpidemiologiaJest to rzadko występująca choroba, 5 przypadków na 100 000 populacji, głównie u mężczyzn w średnim wieku. Występuje 2 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet [2]. Kryteria diagnostyczneRozpoznanie choroby: wywiad i obraz kliniczny- charakterystyczne zmiany skórne. Aby potwierdzić rozpoznanie wskazane jest wykonanie biopsji skórnej (najlepiej z kilku ognisk) i wykonanie badania histopatologicznego. Badania laboratoryjne: badanie krwi obwodowej w kierunku obecności komórek Sezary’ego. Należy to badanie powtarzać, gdyż komórki Sezary’ego nie pojawiają się one we wczesnych etapach choroby[1]. Diagnostyka różnicowaPrzyłuszczycę wielkoogniskową różnicujemy z przewlekłym wypryskiem, atopowym zapaleniem skóry, alergicznym kontaktowym zapaleniem skóry, łuszczycą, reakcjami polekowymi [2], wypryskiem pieniążkowatym, okresem przedguzowatym ziarniniaka grzybiastego[5]. Leczenie. W przyłuszczycy wielkoogniskowej (large-patch parapsoriasis) stosuje się miejscowo kortykosteroidy, fototerapię: NB-UVB(311 nm),PUVA,PUVA -bath [4]. W przypadku rozpoznania mycosis fungoides -leczenie agresywne: naświetlanie promieniami X, stosowanie szybkich elektronów na całą skórę. Wykorzystuje się też chemioterapię: prednizon i chlorambucyl, metotrexat, interferon α,retinoidy doustne [6]. RokowaniePrzebieg i rokowanie przyłuszczycy wielkoogniskowej są nieprzewidywalne. Proces przejścia w mycosis fungoides może trwać nawet 25 lat. Pojawienie się znacznego świądu, wyczuwalnych palpacyjnie wykwitów: tarczek, grudek, poikilodermii oraz limfadenopatii świadczy o mycosis fungoides [1]. WpspółchorobowośćOpisano współistnienie przyłuszczycy wielkoogniskowej z alergią IgE -zależną: pokrzywką, alergicznym zapaleniem spojówek, alergicznym nieżytem nosa całorocznym i sezonowym oraz astmą oskrzelową[7]. Przyłuszczyca grudkowaDefinicjaPrzyłuszczyca grudkowa to rzadko występująca choroba zapalna mediowana komórkami T [8]. Przyłuszczyca grudkowa -przyłuszczyca liszajowata występuje jako ostra-PLEVA-Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta) i przewlekła(PLC-pityriasis lichenoides chronica). Nie jest znana jej etiopatogeneza. Podejrzewa się etiologię infekcyjną -wewnątrzustrojowe ogniska zakaźne, gdyż zmiany cofają się po ich usunięciu[9]. Obraz chorobowyW postaci ostrej zmiany mogą mieć charakter krwotoczny lub pęcherzykowy. Przypomina ospę wietrzną. W typowych przypadkach zmiany ustępują pozostawiając niewielkie blizenki. Czasem mogą występować owrzodzenia i może towarzyszyć im gorączka. U większości chorych nie powodują dolegliwości. Błony śluzowe nie są zajęte[1]. EpidemiologiaPrzyłuszczyca grudkowa ostra występuje częściej u osób młodych w 2 i3 dekadzie życia, szczególnie u mężczyzn[10]. Kryteria diagnostyczneWywiad, obraz kliniczny, biopsja skóry i badanie histopatologiczne Diagnostyka różnicowaPrzyłuszczycę grudkową postać ostrą różnicuje się z: lymphomatoid papulosis, odczynami po ukąszeniu owadów, ospą wietrzną, osutką polekową liszajopodobną, rumieniem wielopostaciowym, zapaleniem małych naczyń łuszczycą kropelkowatą, kiłą drugorzędową, liszajem płaskim [10]. RokowanieUstępowanie choroby w ciągu kilku tygodni lub miesięcy. Przebieg choroby jest trudny do przewidzenia[1]. Przyłuszczyca grudkowa przewlekłaDefinicjaPrzyłuszczyca grudkowa przewlekła-przewlekłe grudkowo -złuszczające zmiany o nieznanej etiologii z charakterystycznymi wykwitami [1]. Obraz chorobowyW przypadku postaci przewlekłej PLC-pityriasis lichenoides chronica występują wykwity o charakterze drobnych, rozsianych grudek początkowo czerwonych a następnie czerwonobrązowo zabarwionych, o matowej lub połyskującej powierzchni ze złuszczaniem. Zmiany skórne są polimorficzne. Z dolegliwości może występować świąd [1]. EpidemiologiaPrzyłuszczyca grudkowa przewlekła występuje u młodych dorosłych oraz 20 % przypadków występuje u dzieci [1]. Kryteria diagnostyczneRozpoznanie oparte jest o wywiad, obraz kliniczny oraz biopsję i histopatologię [1]. Diagnostyka różnicowaPrzyłuszczycę grudkową postać przewlekłą różnicuje się z liszajem płaskim, kiłą drugorzędową, łupieżem białym(w przypadku hipopigmentacji, z łupieżem różowym Gilberta, łuszczycą kropelkowatą, osutką polekową liszajopodobną [10]. LeczenieOgólnie stosuje się antybiotyki, glikokortykosteroidy w małych dawkach, metotrexat lub dapson. W leczeniu miejscowym: stosuje się maści glikokortykosteroidowe i fototerapię: UVB,PUVA -najskuteczniejsze metody postępowania[9]. RokowanieChoroba może utrzymywać długo: wiele miesięcy a nawet lat. Grudkowatość limfoidalnaDefinicjaGrudkowatość limfoidalna (Lymphomatoid papulosis, LyP) to przewlekła nawracająca choroba, która należy do chłoniaków pierwotnych skórnych z komórek T CD30+. Rozrost chłoniakowy jest ograniczony tylko do skóry.[11,12]. Obraz chorobowyW ciągu 2-8 tygodni na skórze tułowia, pośladków lub kończyn czasami w okolicy narządów płciowych i na błonach śluzowych jamy ustnej wysiewają się grudki z niewielkim złuszczaniem, guzki i większe nacieki barwy różowej lub czerwonej. Część zmian ma tendencję do rozpadu. Mogą być obecne nadżerki i ciemne strupy i jako zejście pozostają blizenki i przebarwienia [12]. EpidemiologiaLymphomatoid papulosis - 1,2-1,9 przypadków na milion populacji. Występuje głównie u dorosłych w 4. i 5. dekadzie życia; 1,5-2 razy częściej u mężczyzn. Może występować także u dzieci [11]. Kryteria diagnostyczneObjawy podmiotowe i przedmiotowe. Biopsja skórna i badanie histopatologiczne. Badania laboratoryjne i obrazowe. Obraz kliniczny i badania histopatologiczne oraz screening nowotworowy Wykonuje się RTG klatki piersiowej, USG brzucha, morfologia krwi obwodowej, stężenie dehydrogenazy mleczanowej [13]. Wyróżnia się 5 typów histologicznych LyP:
Diagnostyka różnicowaPityriasis lichenoides, pierwotny chłoniak anaplastyczny wielkokomórkowy, świerzb, odczyny po ukąszeniach owadów, osutki polekowe, pseudolympphoma [11]. LeczenieChorzy u których występują niewielkie zmiany skórne nie wymagają leczenia. W przypadku nasilenia zmian stosuje się ogólnie kortykosteroidoterapię, metotrexat, a ponadto fotochemioterapię [15]. Próbowano też zastosowanie IFN-α, acyklowiru, retinoidów w formie doustnej lub w postaci żelu aplikowanego na zmiany skórne [16]. RokowanieJest bardzo dobre pomimo braku możliwości wyleczenia choroby. Schorzenie charakteryzuje się wieloletnim łagodnym przebiegiem klinicznym z tendencją do samoistnego ustępowania zmian skórnych [16]. Zmiany skórne nawracają z różną częstotliwością: od kilku miesięcy do kilku lat. Grudki mogą samoistnie zanikać w ciągu 3-12 tygodni. Ale u 10-40% chorych mogą współistnieć inne nowotwory układu chłonnego, najczęściej chłoniak anaplastyczny (ALCL), MF, chłoniak Hodgkina lub chłoniak niehodgkinowski [13]. Wskazana jest długotrwała obserwacja chorych i ich regularne monitorowanie: badania obrazowe, badania krwi wykonywane indywidualnie pod kątem obecności zmian skórnych i stanu chorobowego pacjenta. Bibliografia
Sugerowany sposób cytowania: Sławeta R. Przyłuszczyca. Dermatopedia. 2022; 11PL:001. DOI: 10.14320/dermatopedia.2022.001 Grażyna Sławeta, ORCID: 0009-0004-0055-852X |
Uwaga: Korzystanie z Dermatopedii® nie zastępuje porady lekarskiej! Jeżeli podejrzewasz u siebie chorobę, zwróć się niezwłocznie do lekarza. |
r e k l a m a |
 |
 |
 |
|
DERMATOPEDIA is an open access scientific journal, e-ISSN 2353-7027.
|